Ogni anno in Italia a circa 2.400 piccoli, tra bambini (fino a 14 anni) e adolescenti (fino a 19 anni), viene diagnosticato un tumore. Fortunatamente, per questa fascia di età nel nostro Paese la sopravvivenza è tra l’80 e il 90%. Una vera impennata di guarigione negli ultimi decenni. Ma ci sono ancora molti Paesi dove la situazione è opposta, con l’80-90% che non riesce a farcela.

Bene ma non ancora abbastanza

Una diagnosi di tumore rimane ancora oggi, per tutti, una notizia piuttosto devastante.

Ma quanto questa arriva ad un bambino allora lo scenario diventa un incubo. In tutto il mondo si stima che ogni anno almeno trecentomila bambini sono colpiti da un tumore. E nel nostro Paese sono circa 2.400 i nuovi casi ogni anno, di cui 1.500 nella fascia 0-14 anni (bambini) e 900 tra i 14-19 anni (adolescenti). Fortunatamente, almeno nei Paesi industrializzati, le chance di guarigione dei piccoli pazienti, negli ultimi 40 anni, sono aumentate di molto, raggiungendo tassi di sopravvivenza a 5 anni dell’82% nei bambini e l’86% negli adolescenti.

Negli anni Settanta, solo 3 bambini su 10 sopravvivevano ad una diagnosi di tumore. Oggi 3 bambini su 4 guariscono completamente.

La situazione è completamente capovolta nei Paesi in via di sviluppo dove, a causa dei tanti disagi, la diagnosi arriva normalmente troppo tardi. E dove, l'80-90% dei piccoli pazienti non riesce a superare la malattia. Dunque, a vedere questi dati si potrebbe dire che la situazione in Italia non dovrebbe destare grosse preoccupazioni.

Eppure, ci sono ancora molti ostacoli da superare.

Istantanea dei tumori pediatrici

Sono circa 60 sottotipi diversi di tumore che colpiscono i più giovani. Le leucemie, ovvero i tumori a carico dei globuli bianchi, rappresentano circa un terzo delle forme di cancro tra i bambini (0-14 anni) e l’11% tra gli adolescenti (14-19 anni). Nell’intervallo 0-19 anni, la leucemia linfoide è il 76%, e la leucemia mieloide acuta il 15%.

Le leucemie hanno tassi di sopravvivenza nell'ordine del 90%.

I linfomi, tumori del sistema linfatico, sono suddivisi in due grandi categorie (linfomi di Hodgkin – più diffusi – e linfomi non Hodgkin). Mentre i primi hanno una localizzazione preferenziale a livello cervicale, i secondi, a rapida crescita, possono disseminarsi a livello del midollo osseo e del sistema nervoso centrale. Sono più frequenti tra gli adolescenti (32%) che tra i bambini (15%).

I tumori del sistema nervoso centrale colpiscono il cervello e il midollo spinale. Complessivamente, nella fascia di età 0-19 anni, sono il 13% tra tutti i tipi di tumore.

Il più comune è il neuroblastoma (circa 120 nuovi casi l’anno) che, con altri tumori del sistema nervoso simpatico, rappresenta il 5% i tutti i tumori nella fascia 0-19 anni. Nella fascia 0-14 anni, il retinoblastoma rappresenta il 3% dei tumori.

I tumori ossei, come l'osteosarcoma (47% dei casi) e il sarcoma di Ewing (38%), nel complesso rappresentano il 5% di tutti i tumori pediatrici. Mentre i sarcomi dei tessuti molli sono il 6% di tutti i tumori pediatrici e colpiscono soprattutto il tessuto muscolare. Il più comune è il rabdomiosarcoma (36% dei casi), seguito dal fibrosarcoma (15% dei casi).

Farmaci off label

Il principale problema per questa fascia di età è disporre di farmaci dedicati. Infatti, normalmente lo sviluppo dei farmaci antitumorali viene immaginato per una popolazione adulta. Ma, come è ben noto, fino a 14 anni i bambini hanno un metabolismo ancora immaturo. Di frequente, a questi piccoli pazienti vengono prescritti farmaci in modalità off label, ovvero al di fuori di quanto previsto in scheda tecnica. Ma i piccoli pazienti avrebbero bisogno di farmaci pensati proprio per loro.

Se possibile, ancora più complicata è la situazione degli adolescenti (15-19 anni), una fascia di età che non può essere considerata né pediatrica né adulta.

Nonostante i progressi fatti negli ultimi anni nella lotta al cancro, i ragazzi hanno ancora oggi meno probabilità di guarigione rispetto ai bambini.

Ancora tanta ricerca

Grazie ai progressi della ricerca, negli ultimi anni il tasso di guarigione è aumentato, passando dal 30% nel 2008 - che già era circa un terzo superiore rispetto agli anni Settanta - a circa il 90% di oggi. Tuttavia, i tumori rappresentano ancora la prima causa di morte per malattia nei bambini, e nel 90% dei casi le cause sono ignote.

I grandi passi avanti fatti negli ultimi 50 anni sono dovuti alla ricerca. Un impegno costante che deve continuare.

Oggi i tumori infantili costituiscono l'1-2% dei tumori che colpiscono l'uomo. Si differenziano per l'organo colpito, l'eziologia, la risposta ai farmaci e la percentuale di guarigione. L’eziopatogenesi (la causa) nei tumori infantili deve essere ricercata nei fattori genetici, mentre negli adulti prevalgono i fattori ambientali (agenti mutageni).

Occorre sottolineare che sono ancora pochi i casi in cui si conoscono le cause scatenate un tumore. Ad esempio, il tumore al rene di Wilms e il retinoblastoma, sono due patologie rare indotte da mutazioni genetiche ben conosciute, che derivano da fattori ereditari.

Per molti altri tumori non è stata ancora scoperta la causa e per questa ragione, non è possibile agire con interventi di prevenzione.

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