In Italia abbiamo una rete di monitoraggio dell’incidenza dei tumori, che copre circa il 52% della popolazione. Questa rete è AIRTUM (www-registro-tumori.it). Nel rapporto 2015 è stato valutato, per la prima volta, l’incidenza dei tumori rari, ovvero quelli con meno di 6 casi ogni 100.000 abitanti. All’interno di questa sottopopolazione, il 72% sono forme “molto rare” ovvero un caso ogni 200.000 abitanti. Sono stati identificati quasi 200 differenti forme tumorali; ogni anno vengono diagnosticati complessivamente circa 90mila tumori rari. La sopravvivenza per i tumori rari, valutata dopo 1, 3 e 5 anni dalla diagnosi, è risultata inferiore rispetto ai tumori più frequenti.
Infatti, statisticamente chi è colpito da un tumore raro, dopo 5 anni ha una sopravvivenza media del 55% rispetto al 68% delle altre forme tumorali.
Rapporto 2015 dell'Associazione italiana registri tumori (Airtum)
La monografia appena pubblicata è redatta sulla base dei dati della Banca Dati AIRTUM, aggiornata a gennaio 2015. L’indagine è partita da tutti i tumori registrati sin dal 1976. Sono stati definiti rari in base alla classificazione della RARECAREnet (rarecarenet.eu). Da questo ampio screening, sono stati identificati 198 tumori rari classificati in 14 grandi gruppi.
Il rapporto Airtum segnala che le neoplasie rare più frequenti sono a livello dell'apparato digerente (23%), seguite dal distretto testa-collo (17%), dall'apparato genitale femminile (17%), dai tumori endocrini (13%), dai sarcomi (8%) e dai tumori del sistema nervoso centrale e toracici (5%).
Rete italiana Tumori Rari
Si tratta di un’organizzazione estesa su tutto il territorio nazionale, costituita nel 1997 e coordinata dalla Fondazione IRCCS, Istituto nazionale Tumori, con obiettivo di poter arrivare il prima possibile ad una corretta diagnosi e a fornire le terapie più efficaci ai pazienti colpiti da alcuni tumori rari: i sarcomi.
In quasi vent'anni,il network si è esteso e adesso annovera 100 centri di eccellenza, presenti in tutto lo stivale. Ovviamente il monitoraggio è stato allargato anche agli altri tumori rari. Inoltre, la rete è inserita in unaorganizzazione Europea.
La stessa Commissione Europea, già da alcuni anni si è mostrata sensibile a questo problema prevedendo una serie di interventi con la Direttiva 2011/24/EU, approvata dal Parlamento Europeo il 9 marzo 2011.
Questa Direttiva prevede la possibilità dei pazienti residenti in Europa, di potersi spostare da un Paese ad un altro alla ricerca dei centri di eccellenza per la loro malattia, e questo proprio a causa della rarità di molte forme tumorali e della difficoltà di trovare dei centri specializzati.
Le prospettive
Le malattie rare, in generale, e i tumori rari, in particolare, sono ormai al centro dell’interesse oltre che di numerose associazioni, anche delle varie organizzazioni sanitarie nazionali e delle stesse aziende farmaceutiche, incentivate da procedure semplificate per la registrazione di nuovi farmaci per queste malattie.
Avere una diagnosi di tumore è già di per se una cattiva notizia. Se a questa aggiungiamo che magari il tumore è una forma rara, poco conosciuta e per questo la diagnosi è arrivata in ritardo, e i farmaci sono ancora più rari della stessa malattia, allora il quadro diventa veramente fosco.
Poter fotografare nel dettaglio il fenomeno è già un punto di partenza. Speriamo, nei prossimi anni, di avere maggiori informazioni sul come prevenire certi tumori e, se dovessero comunque arrivare, come diagnosticarle il prima possibile ed intervenire clinicamente nel modo più efficace.
