Negli Usa in un territorio a cavallo tra lo stato dell'Arizona e dello Utah vive una comunità dove è normalmente praticata la poligamia, e per questo motivo si è diffusa enormemente anche una malattia genetica considerata rara chiamata aciduria fumarica o deficit di fumarasi. Si tratta degli appartenenti ad una setta religiosa che a dispetto di quanto potremmo aspettarci è di ispirazione cristiana, la "Chiesa Fondamentalista di Gesù Cristo dei Santi degli Ultimi Giorni" che fino agli anni '30 del secolo scorso era integrata nella Chiesa Mormone, ma fu esclusa da questa poiché gli adepti non vollero rinunciare alla poligamia.
Le abitudini della Comunità
Il territorio della setta in questione si chiama Short Creek ed è abitato da poco meno di 8 mila persone divise tra la cittadina di Colorado City (Arizona) e di Hildale (Utah). Qui quasi tutte le famiglie sono composte da un marito e da almeno tre mogli, numero ritenuto indispensabile per guadagnarsi il paradiso. Solo agli uomini è consentito di avere più di una moglie, anche se il governo americano riconosce come tale solo la prima donna con la quale viene contratto il matrimonio. Le successive vengono riconosciute solo all'interno della comunità.
La rara malattia che dilaga a Short Creek
In questa zona si è diffusa una malattia genetica che nel resto degli Stati Uniti e del pianeta è considerata molto rara, in quanto colpisce solo 1 persona ogni 400 milioni.
L'aciduria fumarica, una patologia incurabile che provoca disabilità fisiche e mentali e che colpisce anche i bambini molto piccoli. Il metabolismo delle persone malate diviene poco efficiente a causa della scarsità dell'enzima fumarasi - da questo il nome della malattia - che ha il compito di portare energia alle cellule del corpo ed è dunque indispensabile anche per la salute del cervello, che da solo utilizza il 20% dell'energia fornita all'organismo dal cibo.
La malattia è estremamente invalidante, tanto che le persone affette spesso non riescono nemmeno a svolgere attività semplici come parlare, stare sedute, camminare. La malattia è inoltre caratterizzata da caratteristiche fisiche ricorrenti quali una fronte prominente, mento poco sviluppato, orecchie basse e rotondeggianti e occhi molto distanziati tra loro.
Perché la malattia è dovuta alla poligamia
La malattia è provocata dalla presenza di un gene recessivo che sviluppa i propri effetti nell'organismo in cui è presente solo se viene trasmesso da entrambi i genitori. Se viene trasmesso solo da uno il soggetto diviene portatore sano, ma nel 50% dei casi può trasmetterlo alla prole. Dopo generazioni di relazioni poligame le probabilità di essere affetti da questa malattia per gli abitanti di Short Creek sono 1 milione di volte maggiori che per il resto della popolazione. A Short Creek circa tre persone su quattro sono discendenti dei due fondatori della comunità, Jessop e Barlow, che non a caso sono i cognomi più diffusi tra gli abitanti delle due cittadine.
Un altro elemento che amplifica l'effetto e probabilmente l'incidenza della malattia sta nel fatto che nella comunità per mantenere il rapporto numerico tra uomini e donne (rapporto che deve consentire a ciascun maschio di avere a disposizione più donne) un certo numero di bambini maschi vengono ripudiati e abbandonati.
